thuc hien cc 12 đôi dây thần kinh sọ-bệnh lý

12 đôi dây thần kinh sọ-bệnh lý

Dây I

Bệnh nhân khó khăn xác định mùi vị, mất mùi (anosmia). Nguyên nhân thường gặp là cảm lạnh (nhiễm siêu vi) hay dị ứng mũi. Các nguyên nhân khác như chấn thương, u màng não tổn thương dải thị, do độc chất như kim loại nặng, ma túy, nhiễm trùng giang mai Mất mùi có thể gặp trong hội chứng Kallman do không phát triển hành khứu(agenesis olfactory bulbs). Một số triệu chứng ít giá trị có thể gặp ở người bình thường như lẫn lộn mùi (parosmia), tăng mùi (hyperosmia).

Dây II

Thị lực (Visual acuity)
Test thị lực bệnh nhân với Rosenbaum chart( bảng Rosenbaum nhìn gần dùng đo thị lực khoảng cách 36cm)

Nguyên nhân giảm thị lực:

  1. Mất thị lực không do thần kinh(do bất thường di chuyển ánh sáng đi qua mắt): tổn thương giác mạc(Cornea), tiền phòng, thủy tinh thề (Lens), dịch thủy tinh(Vitreous humor)
  2. Bệnh lý võng mạc(Retinal Pathologies)
  3. Bệnh lý thần kinh thị giác: phù gai thị, viêm gai thị (Papillitis): phù kết hợp viêm nhiễm hay mất myelin, viêm thần kinh thị, bệnh lý thần kinh thị do thiếu máu, nhiễm độc, dinh dưỡng, chấn thương và glioma thần kinh thị

Dây II- Thị trường
Thiếu hụt thị trường:

  • Bán manh (hemianopia): mù một nữa thị trường, 
  • Bán manh đồng danh (homonymous hemianopsia): thị trường giống nhau liên quan đến mỗi mắt phải hay trái.
  • Thị trường thu hẹp đồng tâm hay thị trường hình ống(Concentric visual field constriction (tunnel vision) có thể do tâm thần, tăng nhãn áp, phù gai thị và viêm võng mạc sắc tố (retinitis pigmentosa). Nếu do tâm thần thị trường không thay đổi với khoảng cách
  • Trước giao thoa thị giác: mù một mắt nếu tổn thương toàn bộ, ám điểm(scotoma) một khu vực ở giữa giảm thị lực, xung quanh bình thường. Ám điểm trung tâm liên quan điểm cố định, cecocentral: điểm cố định nối kết điểm mù(blind spot)
  •  Tổn thương giao thoa thị giác: ám điểm chổ nối (junctional scotoma) do tổn thương thần kinh thị giác/bờ giao thoa, hậu quả ám điểm trung tâm cùng bên và góc manh(quadrantanopsia) thái dương trên đối bên ("pie in the sky", một sự kiện dự kiến rất khó xảy ra). Bán manh thái dương 2 bên (Bitemporal hemianopsia.) do u tuyến yên, trên yên, phình mạch…
  • Sau giao thoa thị giác: bán manh đối bên tổn thương, vòng Meyer (Meyer's loop) tổn thương thùy thái dương liên hệ các sợi thị trường phía trên gây thiếu hụt kiểu “pie  in sky” (góc manh trên đối bên).  Bán manh không ảnh hưởng đến hoàng điểm (Macular sparing)  do đột quỵ động mạch não sau và cực thùy chẩm không bị tổn thương do cung cấp bởi  nhánh động mạch não giữa.

 

Dây II- Đáy mắt

Khám đáy mắt bằng đèn soi đáy mắt biết được tình trạng động tĩnh mạch, võng mạc, gai thị, hoàng điểm. Biết được các bệnh lý xơ vữa động mạch, tăng huyết áp, đái tháo đường...

Phù gai thị (papilledema) có thể tìm thấy trong phù gai thị bao gồm
1. Mất đập của tĩnh mạch (venous pulsations)
2. Phù ở đầu dây thị giác, mất bờ gai thị
3. Tĩnh mạch ứ máu (Venous engorgement)
4. Dĩa thị sung huyết (Disc hyperemia)
5. Mất chu thành hình chén sinh lý (physiologic cup)
6. Xuất huyết  (Flame shaped hemorrhages)

Giai đoạn sớm phù gai thị là mờ bờ gai. Nếu gai thị phù cao hơn bề mặt võng mạc 1mm thì phải điều chỉnh số kính lên 3 điop mới nhìn rõ bờ gai. Sau đó là giai đoạn xuất huyết võng mạc thấy các đám xuất huyết võng mạc nằm bên cạnh các tĩnh mạch. Phù gai thị là triệu chứng rất quan trọng của hội chứng tăng áp lực nội sọ. Nguyên nhân thường gặp nhất là khối choán chỗ trong sọ (u, áp xe não, máu tụ...).

Phù gai thị(papilledema)

Viêm gai thị(papillitis) gai thị phù, mờ bờ gai, gai thị sung huyết nhiều hơn nhợt nhạt như trong bệnh thần kinh thị thiếu máu. Viêm gai thị thường một bên.Viêm gai thị 2 bên phân biệt phù gai(papilledema) dựa trên giảm thị lực trong viêm gai
Teo gai thị (optic atrophy): bờ gai thị rõ, nham nhở có thể chuyển sang màu trắng đục, mạch máu thưa thớt, co nhỏ.

 

Dây III,IV,VI

Liệt đơn độc các dây

Liệt dây III

Liệt dây III có thể phân loại liệt đơn độc hay phối hợp nhiều dây sọ khác. Phần lớn các trường hợp liệt dây III đơn độc ở người lớn do thiếu máu, phình mạch chèn ép(aneurysm), tụt não thái dương(uncal herniation) và u não. Liệt nhiều dây do tổn thương thân não ảnh hưởng đến các bó/ dây thần kinh hay màng não, bệnh lý nền sọ ảnh hưởng các dây thần kinh kế cận(xoang hang, khe trên hốc mắt, đỉnh hốc mắt). Liệt dây III có thể toàn bộ hay không hoàn toàn với đồng tử thay đổi khác nhau hay không bị ảnh hưởng. Liệt dây III toàn bộ gây sụp mi, lác ngoài, đồng tử giãn, nhìn đôi, mắt nhìn xuống và ra ngoài ("down-and-out"). Gặp trong u cuống não, phình động mạch thông sau, viêm não màng não,  tụt  thùy thái dương. Các sợi phó giao cảm ở phía ngoài dây III, tổn thương đầu tiên khi bị chèn ép từ ngoài vào.

Dây IV (dây thần kinh ròng rọc)

Dây thần kinh nhỏ nhất(2400 axon), dây sọ duy nhất đi ra mặt lưng thân não, toàn bộ sợi trục bắt chéo, dây sọ duy nhất bắt chéo ngoài hệ thần kinh trung ương và dài nhất phần trong hộp so(7,5cm). Thường không nhận thấy trên MRI.

Liệt dây IV ít khi xảy ra đơn độc, gây lác dọc (Vertical Strabismus), Liệt dây IV đơn độc gây nhìn đôi dọc hay chéo nhiều nhất khi nhìn chăm chú trực tiếp xuống dưới đối bên. Có thể thấy cầu mắt xoay ra ngoài (Excyclodeviation). Tổn thương một bên nhân hay fascicular gây liệt cơ chéo trên đối bên, tổn thương phần sau bắt chéo gây liệt cùng bên

Bệnh nhân liệt cơ chéo trên một bên có dấu Bielschowsky. Nguyên nhân: tổn thương thân não do chấn thương, thiếu máu, u, mất myelin, nhiễm trùng/viêm nhiễm, tổn thương khoang dưới nhện do chấn thương, thiếu máu(đái tháo đường), tăng áp lực nội sọ, mạch máu chèn ép(phình mạch), u, thầy thuốc gây ra(phẫu thuật), mất myelin(GBS), tổn thương xoang hang và khe trên hốc mắt.

Bielschowsky head tilt test

Vận nhãn bình thường

Liệt cơ chéo trên và cơ thẳng dưới

Dây VI

Liệt dây VI gây lác trong và nhìn đôi khi nhìn ngang(horizontal Diplopia) về phía cơ bị liệt. Bệnh nhân tổn thương nhìn chăm chú ra ngoài cùng bên (lpsilateral lateral gaze). Liệt dây VI ít có giá trị định khu, gặp trong tăng áp lực nội sọ, viêm màng não, tổn thương xoang hang hay mõm xương đá...

  • Tổn thương thân não: nhân dây VI gây liệt nhìn ngang bên tổn thương(horizontal gaze palsy), thường phối hợp tổn thương dây VII ngoại biên cùng bên. Tổn thương fascicular liệt dây VI cùng bên, thường kèm theo tổn thương vùng  cầu não kế cân. Căn nguyên: thiếu máu, mất myelin, viêm nhiễm và chèn ép. Hội chứng Millard Gubler liệt dây VI, VII ngoại biên cùng bên và liệt nữa người đối bên
  • Tổn thương trong bể trước cầu (in Prepontine Cistern) gây liệt dây VI phối hợp liệt nữa người đối bên nếu chèn ép từ bên ngoài do thiếu máu(đái tháo đường), u, mạch máu(phình mạch, dolichoectatic basilar arteries), chấn thương, mất myelin(GBS), thay đổi áp lực trong sọ cả tăng và giảm (dò DNT qua màng cứng). Liệt VI cùng bên cho dấu hiệu định khu giả khi không có dấu bệnh lý khác
  • Tổn thương đỉnh xương đá: phối hợp dây V, do nhiễm trùng, chấn thương, u, viêm nhiễm và phình mạch
  • Tổn thương xoang hang và khe trên hốc mắt: kèm các dây vận nhãn III,IV, dây V và sợi giao cảm. Nguyên nhân: u, di căn, mạch máu(dò động tĩnh mạch, phình mạch), viêm nhiễm (hội chứng Tolosa Hunt), nhiễm trùng, Pituitary apoplexy (acute enlargement of the pituitary gland leads to acute cavernous sinus compression), xạ trị
  • Tổn thương hốc mắt: tổn thương hốc mắt không điển hình liệt dây VI, điều kiên có thể liệt dây VI như thyroid orbitopathy, myasthenia gravis

Liệt nhiều dây vận nhãn

  1. Nhãn cầu bất động gặp trong tổn thương xoang hang, u đỉnh ổ mắt.
  2. Mất chức năng nhìn phối hợp của hai mắt: Ðể nhìn sang phải, trái, lên trên, xuống dưới và hội tụ cần có sự điều phối hoạt động cả hai mắt. Sự điều phối này do một trung điểm phối hợp ở trên các nhân dây vận nhãn chỉ huy.
  3. Mất chức năng liếc dọc (dấu hiệu Parinaud) là người bệnh không thể liếc hai mắt lên trên và xuống dưới được. Nguyên nhân của mất chức năng liếc dọc là có tổn thương vào trung tâm phối hợp liếc dọc thường gặp trong u tuyến tùng.
  4. Mất chức năng hội tụ: Người bệnh không thể hội tụ hai mắt để nhìn mục tiêu tiến lại gần gốc mũi là do tổn thương trung điểm phối hợp hội tụ Perlia ở cuống não.
  5. Mất chức năng liếc ngang (dấu hiệu Foville): Người bệnh không thể liếc hai mắt sang một bên hoặc cả hai bên được, do tổn thương trung tâm  phối hợp liếc ngang Foville bên phải hoặc bên trái ở cầu não. Nếu vừa mất chức năng liếc ngang, vừa có liệt dây III kèm theo là có Foville cuống não. Nếu mất chức năng liếc ngang kèm theo liệt dây VI là có Foville cầu não.

Dây sọ III,IV,VI- Khám 2 mắt (Versions) và khám từng mắt (Ductions)


Khám một mắt với mắt kia che lại gọi là “ductions”. Bệnh nhân không thể khép(adduct) cả mắt phải hay trái, nếu quan sát có thể thấy nustagmus trong hướng dang(abduct) mỗi mắt. Khi test cả 2 mắt (versions) có thể thấy thiếu hụt khép 2 bên (bilateral adduction) với nystagmus dang mắt(abducting eye). Triệu chứng liệt liên nhân hai bên (bilateral internuclear ophthalmoplegia) do sang thương mất myelin bó dọc giữa 2 bên(MLF). Thiếu hụt khép xảy ra do cắt ngang bó dọc giữa nối giữa nhân dây VI và nhân dây III

Khám liếc nhanh (Saccades)

Saccades là liếc nhanh, vận động đạn đạo của mắt thay đổi đột ngột ở điểm cố định. Chúng  lên xuống với biên độ từ vận động nhỏ như  trong lúc đọc hay lớn hơn trong nhìn chăm chú xung quanh phòng. Dao động saccade không thích hợp chức năng bình thường là lệch đáng kể. Nystagmus kết hợp giữa pha chậm(slow phases) tiếp theo pha nhanh(saccade-like "quick phases") mang mắt trở lại đích. Pha chậm bệnh lý do cả tổn thương mất thăng bằng hệ thống tiền đình hay tổn thương nơron trung gian("neural integrator"),mà  bình thường giữ vị trí của mắt

Khám theo đuổi (Smooth Pursuit)
Bệnh nhân liệt trên nhân tiến triển có sự phá vỡ cố định mắt do giật mạnh của sóng vuông(square wave jerks) và tổn thương vận động theo đuổi. Vận động saccade của mắt cũng tổn thương

Giật nhãn cầu động mắt (Optokinetic Nystagmus)
Bệnh nhân mất dữ liệu đưa vào từ trung tâm nhìn chăm chú đỉnh chẩm (parietal-occipital gaze centers ) khởi đầu nhìn theo đuổi do đó sự nhìn theo dõi(visual tracking) mục tiêu trên băng có vẽ hình(tape) thì trái ngược và không nhất quán. Bệnh nhân tổn thương trung tâm nhìn chăm chú đỉnh chẩm sẽ không có optokinetic nystagmus khi di chuyển tape hướng về bên tổn thương

Phản xạ tiền đình mắt (Vestibulo-ocular reflex)
Phản xạ tiền đình mắt có trong bệnh nhân hôn mê không ảnh hưởng đến chức năng thân não. “Doll’s eyes” hay phản xạ mắt búp bê (búp bê trước đây mắt thường làm bằng chì, nặng, khi đầu xoay một bện mắt xoay sang bên đối diện). Mất phản xạ mắt búp bê hay phản xạ tiền đình mắt trong rối loạn chức năng thân não ở vị trí trung não-cầu não.

Sự chuyển động của mắt (Vergence)
Sự phân ly gần ánh sáng (Light-near dissociation) xảy ra khi đồng tử không đáp ứng với ánh sáng nhưng co lại khi hội tụ (convergence), một phần phản xạ gần (near reflex). Thường xảy ra trong Argyll-Robertson pupil (giang mai thần kinh) do tổn thương trước mái (pretectal) ảnh hưởng đến con đường phản xạ ánh sáng hướng tâm (retinomesencephalic afferents) nhưng không ảnh hưởng đến phản xạ gần(occipitomesencephalic pathways).

Dây V

Dây V cảm giác
Bệnh nhân mất cảm giác cả cảm giác xúc giác thô sơ và đau nữa mặt đối bên các vùng phân bố của dây V.

Dây V và VII - phản xạ giác mạc(Corneal reflex)
Bệnh nhân mất phản xạ giác mạc do tổn thương dây V cảm giác hay dây VII vận động. Phản xạ giác mạc đặc biệt giúp đánh giá chức năng thân não ở bệnh nhân mất ý thức.

Dây V vận động

  • Bệnh nhân yếu liệt cơ cánh ( pterygoids), quai hàm ( jaw) lệch về bên liệt  
  • Bệnh nhân có giật quai hàm (positive jaw jerk reflex) trong tổn thương nơron vận động cao của dây V

Bệnh lý dây V:

Tổn thương trên nhân, tổn thương tại nhân và fascicular: có thể ảnh hưởng nhân vận động và cảm giác (u, mất myelin, viêm nhiễm, rỗng hành tủy (Syringobulbia), thiếu máu/nhồi máu). Khoang dưới nhện (sang thương góc cầu tiểu não: dây VII, VIII): u góc cầu tiểu não, nhiễm trùng/viêm nhiễm, chấn thương, chèn ép thần kinh mạch máu (Neurovascular compression). Đỉnh xương đá (Petrous Apex and Meckel's Cave) tổn thương thân dây V và/hay hạch dây V, BN đau nữa mặt nặng hay tê bì: nhiễm trùng, u, chấn thương, viêm nhiễm, hội chứng Gradenigo (viêm nhiễm đỉnh xương đá, liệt dây V và VI). Tổn thương xoang hang và khe trên hốc mắt (xoang hang: liệt III, IV, VI, V1, V2, khe trên hốc mắt: liệt III, IV, VI, V1). Tổn thương phần xa của dây V (chấn thương, viêm nhiễm, u)

Dây VII

Dây VII vận động

Tổn thương tại nhân hay dây VII ngoại biên bệnh nhân liệt toàn bộ cơ mặt cùng bên. Tổn thương VII trung ương hay tế bào vận động trện bệnh nhân liệt  nữa dưới của mặt bao gồm cơ vòng mắt (orbicularis oculi) trừ vùng trán đối bên

Dây VII cảm giác, vị giác
Bệnh nhân khó khăn xác định chính xác vị giác 2/3 trước lưỡi .

Vị trí sang thương dây VII

  • Trên nhân: liệt phần dưới mặt đối bên (liệt VII trung ương)
  • Tại nhân và fascicular: liệt cùng bên toàn bộ mặt (liệt VII ngoại biên). Tổn thương cầu não có thể ảnh hưởng đến các cấu trúc kế cận như dây V,VI, tổ chức lưới cầu não cạnh đường giữa (PPRF), corticospinal tract (CST), spinothalamic tract (STT). Hội chứng Millard Gubler tổn thương các dây VI, VII, CST. hội chứng Foville sang thương cầu não ảnh hưởng đến dây VII,VI, PPRF và CST.
  • Sang thương góc cầu tiểu não: dây VII và VII trung gian đi gần dây VIII, khối u (acoustic neuroma, meningioma) gây liệt dây VII ngoại biên , mất 2/3 vị giác lưỡi, tăng thính lực(hyperacusis), ù tai (tinnitus), điếc và chóng mặt. Khối u góc cầu tiểu não ảnh hưởng chức năng dây VIII nhiều hơn dây VII. Sang thương góc cầu tiểu não có thể chèn ép cầu, tiểu não hay các dây sọ khác( dây V, VI)
  • Co thắc nữa mặt (hemifacial spasm): thường do chèn ép mạch máu thần kinh (neurovascular) rễ vận động dây VII ở góc cầu tiểu não
  • Đau thần kinh trung gian hay đau thần kinh Hunt (Geniculate neuralgia, nervus intermedius neuralgia or Hunt neuralgia), đau do ảnh hưởng rễ dây VII cảm giác gây cơn đau kịch phát trong tai tương tự đau thần kinh IX (glossopharyngeal neuralgia). Thường do động mạch tiểu não dưới trước (AICA) chèn ép thần kinh trung gian (nervus intermedius). Điều trị Carbamazepine, giải ép vi mạch (microvascular decompression), cắt bỏ thần kinh trung gian và/hay hạch gối
  • Tổn thương ngoại biên: hầu hết liệt hoàn toàn một bên dây VII là liệt Bell, chấn thương và hội chứng Ramsay Hunt (herpes zoster oticus). Hội chứng Mobius liệt dây VI,VII 2 bên bẩm sinh do không phát triển, các căn nguyên khác như bệnh lý ác tính, nhiễm trùng/viêm nhiễm, AIDS, hội chứng GBS, do thầy thuốc(phẫu thuật tuyến mang tai, xương thái dương), granulomatous và connective tissue diseases (sarcoidosis, Wegener granulomatosis)

Liệt dây VII trung ương:

Chỉ liệt nửa mặt dưới biểu hiện lúc nghỉ ngơi: Nhân trung lệch về bên lành, nếp nhăn mũi má bên liệt mờ, lúc làm động tác như uống nước chảy ra phía mép bên liệt, nhăn mặt thì mép bên liệt không nhấc lên được mà chỉ có mép bên lành nâng làm cho miệng méo sang bên lành. Thè lưỡi ra lệch về bên liệt (thực ra do miệng méo về bên lành).

Trong những trường hợp liệt trung ương nhẹ thì khó thấy sự mất cân đối. Nếu khám tỷ mỉ hơn bằng cách bảo bệnh nhân nhắm mắt thật chặt, bên nào lông mi dài là bị liệt đó là dấu Souques và khi đó dùng tay vạch hai mí mắt thì bên liệt dễ hơn bên lành. Khi hôn mê ngoài sự mất cân đối còn có dấu má bên liệt phập phồng theo nhịp thở, hoặc dấu Pierre-Marie-Foix khi kích thích đau góc hàm hai bên.

Liệt dây VII trung ương thường kèm theo liệt nửa người cùng bên. Nguyên nhân gây liệt dây VII trung ương: đột quỵ não (nhũn não, xuất huyết bán cầu đại não), u não, áp xe hoặc viêm...

Liệt dây VII ngoại biên:

Là liệt toàn bộ nửa mặt (nếu liệt một bên) nên triệu chứng của nó gồm các dấu hiệu liệt dây VII trung ương kèm theo hai dấu chứng của nửa mặt trên đó là nếp nhăn da trán bên liệt mờ hoặc mất và mắt nhắm không kín gọi là dấu Charles – Bell.

Liệt dây VII ngoại biên nếu kèm thêm một số dấu chứng khác cho chúng ta biết vị trí tổn thương: Kèm liệt 1/2 người bên đối diện là tổn thương ở cầu não (hội chứng Millard - Gübler). Kèm dấu chứng tổn thương dây V và VIII là ở góc cầu tiểu não. Kèm đau hay giảm cảm giác vị giác 2/ 3 trước lưỡi, giảm cảm giác vùng Ramsay Hunt, khô nước mắt, nước bọt là tổn thương trong xương đá. Nguyên nhân gây liệt dây VII ngoại biên: liệt Bell, u (u dây VIII) ít khi do u tuyến mang tai, đái tháo đường, zona hạch gối (đau và nổi mụn nước vùng Ramsay - Hunt) thường kèm theo điếc tai, viêm màng não do lao, ung thư, viêm tai giữa ở trẻ em, bệnh phong, giang mai, chấn thương xương đá, nhũn não vùng cầu não, hội chứng Guillain - Barré (thường liệt dây VII ngoại biên hai bên), xơ cứng rãi rác.

Dây VIII

Dây VIII-thính lực, Weber & Rinne Tests

 

 

Nghiệm pháp

Bình thường

Ðiếc dẫn truyền (tai mũi họng)

Ðiếc tiếp nhận (thần kinh)

Schwabach

20 giây

Kéo dài

Rút ngắn

Rinne

Nghe rõ

-

Nghe rõ

Weber

Cân bằng

Nghe rõ bên tai bệnh

Nghe rõ bên tai lành

                                                                       Ðánh giác sức nghe qua các nghiệm pháp

Tổn thương tai giữa hay tắc ống tai ngoài thì đường dẫn truyền qua xương rõ hơn qua đường không khí. Ðối với trẻ em hoặc loại trừ người giả vờ điếc thì gây tiếng động bằng chuông, vỗ tay phía sau tai bất thình lình, quan sát bệnh nhân giật mình hay chớp mắt (phản xạ ốc tai - mắt). Có thể phân biệt hai loại điếc đó là điếc trung ương và điếc ngoại biên (phân biệt điếc do thần kinh hay bệnh tai-mũi-họng)

Vị trí tổn thương

  • Vỏ não thính giác nguyên phát một bên(Heschl gyri, vùng 41): tổn thương tinh vi khu trú âm thanh trong không gian, tổn thương vùng phối hợp BN khó khăn xác định âm thanh(sound agnosia). Tổn thương thái dương hai bên ảnh hưởng Heschl gyri và/hay các đường nối kết có thể gây hội chứng điếc lời đơn thuần (pure word deafness (auditory verbal agnosia)).
  • Thân não: tổn thương trên nhân ốc không gây điếc hoàn toàn, tổn thương bó liềm bên(lateral lemniscus) gây điếc không hoàn toàn hai bên, nhiều hơn tai đối bên. Chẩn đoán vị trí tổn thương có thể dựa vào điện thế gợi thính giác thân não (BAERs)
  • Góc cầu tiểu não và ngoại biên: thường gây điếc thần kinh(sensorineural hearing loss), BN thiếu sót tiếp nhân lời nói, các nốt nhạc khác nhau. Thường phối hợp ù tai (tinnitus). Hội chứng kích thích (ù tai, tiếng kêu trong tai) là những dấu hiệu kích thích cần phân biết với mạch đập, ảo thính gặp trong động kinh thái dương, ở bệnh lý khác của não.

(Ù tai: tiếp nhận âm thanh phát ra từ trong tai hay đầu (thường nhưng không luôn luôn mô tả như tiếng chuông kêu), bất cứ tổn thương dây ốc tai (cochlear nerve) có thể kết hợp ù tai, thường ngoại biên nhiều hơn trung ương. Ù tai như tiếng “ầm ầm”(Low roaring tinnitus) thường kết hợp trong cochlear hydrops (bệnh Meniere không điển hình: ù tai, điếc dao động, đầy tai và không kèm chóng mặt) do rối loạn chức năng vòi Eustachian, dịch tụ tập trong tai giữa, điếc thần kinh. Phần lớn gây cảm giác bít lại trong tai hay đầy tai. Ù tai cường độ cao(High-pitched tinnitus) phối hợp giảm thính lực dần(presbycusis), vestibular schwannoma. Ù tai theo mạch đập (Pulsatile tinnitus.) thường gặp trong u mạch máu (glomus jugulare), dị dạng động tĩnh mạch, phình mạch, thông động tĩnh mạch. Có thể gặp trong BN tăng hay giảm áp lực nội sọ tự phát. Ù tai khi nhìn chăm chú (Gaze-evoked tinnitus) sau phẫu thuật u góc cầu tiểu não và ù tai do nguyên nhân hổn hợp trong chủ quan, temporomadibular joint (TMJ) disease, Paget disease, labyrinthitis, brainstem lesions, drugs (e.g., aspirin, aminoglycosides. quinine), stenotic arterial disease, arterial dissection, high cardiac output, palatal myoclonus.)

Nguyên nhân bao gồm: u góc cầu(schwannomas, epidermoids, meningiomas, arachnoid cysts), tổn thương mạch máu (phình mạch AICA). Chấn thương, nhiễm trùng, thuốc (aminoglycoside antibiotics), bệnh viêm nhiễm/tự miễn(lupus, viêm động mạch thái dương), xuất huyết (Cochlear hemorrhage), tiếng ồn, bẩm sinh và lão hóa(presbycusis)

Dây VIII- tiền đình
Bệnh nhân tổn thương tiền đình đặc biệt chóng mặt( ảo giác vận động kiểu xoay tròn). Nystagmus( giật nhãn cầu) trong tổn thương tiền đình. Nystagmus ngang và xoay với pha chậm hướng về bên bất thường trong bệnh lý tiền đình ngoại biên. Nhìn cố định  có thể ức chế nystagmus. Tong tổn thương trung ương(thân não), nystagmus có thể ngang, đánh lên, đánh xuống hay xoay và không ức chế khi nhìn cố định.

Nghiệm pháp nhiệt

Nhằm phát hiện mất hoặc giảm kích thích tiền đình một hoặc hai bên. Bơm nước vào ống tai ngoài, nước lạnh (gây ức chế) hoặc nước ấm 40 độ C (gây kích thích), đầu bệnh nhân ngả ra phía sau. Sau vài giây xuất hiện nystagmus về phía bơm nước nếu là nước ấm và về phía đối diện nếu là nước lạnh(chiều nhanh). Nystagmus có thể kéo dài một hoặc hai phút, kèm theo khuynh hướng nghiêng mình đối diện với nystagmus.

.Hội chứng tiền đình ngoại biên:

Nystagmus tự phát sang bên đối diện(pha nhanh) dần dần mất đi, chóng mặt và những rối loạn thăng bằng không đi, đứng được. Triệu chứng tiền đình ngoại biên bao giờ cũng rõ, còn triệu chứng tiền đình trung ương thường mơ hồ. Hay gặp chóng mặt tư thế kịch phát lành tính, viêm thần kinh tiền đình, bệnh Ménière, chấn thương đầu, do thuốc (streptomycine, an thần..)

Hội chứng tiền đình trung ương:

Các triệu chứng không điển hình như tiền đình ngoại biên (nystagmus dọc, ngang, không nhanh mạnh như ngoại biên, chóng mặt vừa và xuất hiện khi thay đổi tư thế). Thường do các nguyên nhân như  đột quỵ, u não hố sau, xơ cứng rải rác, thiểu năng tuần hoàn sống nền, bệnh cột sống cổ gây hẹp các lỗ ngang cản trở lưu thông của tuần hoàn động mạch sống,  hội chứng Barre-Lieou.

Dây IX, X

Dây IX, X vận động
Bệnh nhân phát âm  "a" không khi thoát qua mũi nhiều. Vòm miệng nâng nhiều hơn ở bên trái và lưỡi gà lệch hướng về bên trái trong liệt IX,X bên phải

Dây IX,X cảm giác và vận động: phản xạ nôn (Gag Reflex)
Dùng cây đè lưỡi, chạm vào  bên trái vòm miệng, gây phản xạ nôn với vòm miệng bên trái nâng nhiều hơn bên phải và lưỡi gà lệch  bên trái trong liệt IX, X bên phải

Khám họng:

Bệnh nhân há miệng, dùng dụng cụ đè phần sau lưỡi xuống. Quan sát màn hầu nếu bình thường thì hai bên cân đối. Liệt một bên thì bên liệt vòm họng không nâng lên (dấu hiệu vén màn Vernet). Nếu liệt hai vòm họng thì vòm họng bất động. Kích thích đột ngột vào thành họng tìm phản xạ nôn, tìm cảm giác họng, chú ý khám từng bên và so sánh. Liệt dây X còn có thể gây liệt cơ hoành nên người bệnh khó thở, liệt ruột và dạ dày gây chướng bụng đầy hơi. Phản xạ xoang cảnh: Ép lên xoang cảnh gây chậm nhịp tim và huyết áp giảm.

Soi thanh quản:

Khảo sát nhánh thần kinh thanh quản trên, nhánh này nhận cảm giác thanh quản ở các dây thanh đới, vận động các cơ nhẫn giáp. Liệt một bên dây thần kinh quặt ngược (dây thần kinh hồi qui) bệnh nhân nói giọng đôi, có khi khó thở lúc gắng sức, soi sẽ thấy dây thanh đới ở tư thế trung gian giữa dạng và khép. Liệt dây thần kinh quặt ngược có thể gặp trong phẫu thuật vùng cổ nhất là giáp trạng, phình phai động mạch chủ, u trung thất. Nếu liệt hai dây quặt ngược gây mất giọng hoàn toàn, co kéo lồng ngực, khó thở.

Liệt đơn thuần vận động dây IX ít gặp, mà thường phối hợp với các dây X và XI gây liệt hầu họng, người bệnh biểu hiện nghẹn đặc sặc lỏng; mất phản xạ nôn, có dấu hiệu vén màn hầu

Ðau dây IX (Glossopharyngeal neuralgia): thường do mạch máu chèn ép, bệnh hiếm gặp ở người cao tuổi, cơn đau dữ dội và kéo dài một vài giây đến một phút như dao đâm ở sâu một bên cổ và lưỡi, lan về góc hàm và tai, kèm theo chảy nước mắt và miệng khô. Khi nuốt hoặc đụng vào vòm họng cơn đau có thể xuất hiện.

Tổn thương lỗ cảnh(Jugular Foramen): u (glomus Jugulare, schwannoma, meningioma, skull base metastasis), chấn thương, hội chứng Vernet (do tổn thương cấu trúc lỗ cảnh: IX,X và XI)

Tổn thương ngoài sọ (Extracranial lesion): tổn thương, chèn ép, thâm nhiễm vùng cổ do u (u vòm hầu), nhiễm trùng, Adenopathy, phình mạch…

Khám dây X

Đánh giá cảm giác: cảm giác bản thể khó phân biệt với các dây khác(thanh quản, hầu, loa tai, màng não) vị giác (nắp thanh quản) có sự trùng lắp dây VII, IX

Vận động: vòm miệng mềm và lưỡi gà khám lúc nghĩ và phát âm. Chức năng thanh quản và hầu có thể đánh giá bằng phát âm, nuốt, hô hấp, ho, và soi thanh quản trực tiếp. Liệt một bên vòm miệng không nâng lên, lưỡi gà lệch đối bên tổn thương, nuốt khó, nói khó và liệt dây thanh với khàn tiếng, khó phát âm(dysphonia). Liệt dây X hai bên, liệt vòm miệng mềm 2 bên, nuốt khó nhiều hơn, khó phát âm hay mất tiếng, nói khó(dysarthria) và/hay liệt thực quản, dạ dày với đau và ói

Đánh giá phản xạ:

Phản xạ nôn (gag reflex): chạm nhẹ vào hầu, vùng amidan, đáy lưỡi dẫn đến nôn( lưỡi co lại, cơ hầu nâng lên và co thắt lại). Đường hướng tâm dây IX cảm giác(hầu) đến đuôi nhân solitarius. Đường ly tâm là nhân ambiguus đến dây IX/X tới cơ hầu họng

Phản xạ ho: dây X cảm giác( thường thanh quản, khí quản hay phế quản) đến đuôi nhân solitarius đến trung tâm hô hấp ở hành tủy đến thở ra gắng sức(forced expiration) và đến nhân ambiguus đến dây X tới cơ thanh quản và hầu họng dẫn đến ho từ kích thích khí đạo

Phản xạ  ói (Vomiting reflex): cảm giác dây X đến đuôi nhân đơn độc (solitarius) đến nhân mơ hồ (ambiguus) đến dây X đóng thanh môn(glottis) và đến bó lưới tủy(reticulospinal) gây co thắc cơ hoành và cơ bụng. Có thể bị kích thích do tăng áp lực nội sọ và có thể gây nôn khi kích thích vùng postrema đuôi hành tủy

Đánh giá thần kinh tự động: giảm hoạt động xoang cảnh cùng bên, rối loạn chức năng nội tạng hai bên phối hợp nhịp nhanh và dấu hiệu khác hoạt động quá mức hệ giao cảm

Nấc cụt (Hiccup )

Co thắt không tự chủ cơ hoành, lập lại nhiều lần/phút. Khi kích hoạt gây co cơ hoành, tiếp theo 0,25 giây đóng dây thanh, kết quả âm thanh “hic”

Co thắc đột ngột cơ hoành gây đóng thanh môn và gây tiếng nấc(hicking)

Nấc cụt là sự co thắc không tự chủ của cơ hoành, có thể lập lại nhiều lần/phút (myoclonic jerk), liên hệ cung phản xạ, khi kích thích cung phản xạ gây co thắc mạnh cơ hoành và tiếp theo là đóng dây thanh(0,25 giây) và gây nấc("hic" sound). Nguyên nhân: ho,ăn nhanh, xúc động mạnh như sợ hải, lo âu, hưng phấn, uống rượu bia, dùng thuốc phiện(opiate). Bệnh lý gây nấc cụt như kích thích nhân trước hoành(pre-phrenic) ở hành tủy(vùng nhỏ ở bụng và bên tới nhân và tractus solitarius). Rối loạn hệ thần kinh trung ương: đột quỵ, xơ cứng rải rác, viêm màng não. Tổn thương hay kích thích thần kinh: trào ngược d5 dày thực quản(Gastroesophageal reflux)

Nguyên nhân liệt dây X

Tổn thương dây X trên nhân: liệt dây X thường kèm dây sọ khác(IX,XI,XII), hai bên nơron vận động cao gây hội chứng giả hành (pseudobulbar palsy.)

Tổn thương dây X hay gặp trong tổn thương hành tuỷ như xuất huyết, huyết khối, u,  xơ cứng cột bên teo cơ,  xơ cứng rải rác. Tổn thương ngoại biên như viêm dây thần kinh tiên phát do rượu, bạch hầu, ngộ độc chì, thạch tín; chấn thương nền sọ, phẫu thuật vùng cổ, viêm màng não, dị dạng mạch ở vùng đa giác Willis, phồng cung động mạch chủ; khối choán chỗ: máu tụ, u, áp xe gây tăng áp lực nội sọ.

Tổn thương lỗ cảnh (Jugular Foramen): u (glomus Jugulare,. schwannoma, meningi-oma, skull base metastasis), chấn thương, hội chứng Vernet (do tổn thương cấu trúc lỗ cảnh, IX,X và XI)

Tổn thương ngoài sọ (Extracranial lesion): tổn thương, chèn ép, thâm nhiễm vùng cổ do u(u vòm hầu), nhiễm trùng, Adenopathy, phình mạch…

Dây XI

Đánh giá vận động: tổn thương dây XI gây liệt và/hay teo cơ ức đòn chủm và cơ thang(sternocleidomastoid, trapezius). Liệt cơ ức đòn chủm biểu hiện không xoay đầu về đối bên. Khám quan sát và sờ cơ ức đòn chủm trong khi bn xoay đầu và thầy thuốc kháng lại.  Liệt hai bên bệnh nhân không gấp cổ được. Liệt cơ thang, vai rớt xuống, khó khăn dang nâng cánh tay trên mặt phẳng ngang. Liệt cơ thang 2 bên bệnh nhân không duỗi cổ (neck extension.)

 

Tổn thương bán cầu(trên nhân): liệt nữa thân đối bên, liệt cơ thang đối bên tổn thương (không nâng vai đối bên), ngược lại đầu quay về bên tổn thương, liệt cơ ức đòn chủm cùng bên tổn thương (cơ ức đòn chủm  được kiểm soát vỏ não vận động cùng bên(trong cơn động kinh gây co cơ ức đòn chủm cùng bên gây cơn quay đầu đối bên tổn thương, BN nhìn đối bên tổn thương trong động kinh và nhìn về tổn thương trong đột quỵ

Tổn thương tại nhân: ít gặp liệt dây XI đơn thuần, tủy cổ cao hay hành tủy thấp: nhồi máu thân não, u, rỗng ống tủy/hành tủy. Tổn thương lỗ Magnum/Jugular liệt dây IX,X,XII và các bó (long tracts) do u (glomus tumors, schwannomas, meningiomas), chấn thương. Tổn thương XI đoạn ngoài sọ thường sau phẫu thuật vùng cổ, xạ trị

Dây XII

Đánh giá dây XII vận động

Đánh giá liệt dây XII: quan sát lưỡi lúc nghĩ, thè lưỡi và vận động lưỡi khi cần thiết. Khám kháng lại khi đưa lưỡi qua bên phải hay trái. Liệt cơ trong lưỡi(genioglossus) một bên sẽ làm mất thăng bằng và lệch lưỡi về bên cơ yếu liệt khi thè lưỡi ra. Bênh lý trên nhân gây liệt cơ genioglossus đối bên, lệch lưỡi đối bên tổn thương (hướng về phía cơ liệt). Nói khó(Dysarthria) do bất thường kiểm soát thần kinh cơ, biểu hiện bất thường phát âm rõ ràng(articulation), trọng âm(prosody), sự dội tiếng(resonance) và phát âm(phonation). Đặc biệt khó với phụ âm lưỡi (lingual consonants: D,T,L)

Liệt một bên, teo cơ, rung giật sợi cơ, bó cơ nữa lưỡi, nói khó trung bình. Liệt hai bên, teo cơ hai bên, rung giật sợi cơ, bó cơ, nói khó nặng, nuốt khó, đường khí đạo họng hầu có thể bị tổn thương do lưỡi mềm nhũn.

Tổn thương trên nhân: liệt tế bào vận động trên thường phối hợp liệt nữa người do đột quỵ thiếu máu, không teo cơ, không rung giật bó cơ/sợi cơ. Nói khó co thắc(spastic dysarthria) do thiếu kiểm soát lưỡi trên nhân. Tổn thương 2 bên do nhồi máu  trong hội chứng giả hành(pseudobulbar palsy), liệt lưỡi 2 bên, nói khó nặng.

Tại nhân: ít liệt đơn thuần dây XII. Liệt một bên gây hội chứng tế bào vận động dưới một bên:

  • Do mạch máu, tắc đm sống hay đm tủy sống trước trong hội chứng hành tủy giữa(medial medullary syndrome): liệt ½ đối bên, mất cảm giác vị trí, âm thoa đối bên, liệt XII ngoại biên cùng bên
  • Nhiễm trùng/viêm nhiễm, u, thoái hóa(progressive bulbar palsy), mất myelin(MS), rỗng hành tủy(Syringobulbia)

Khoang dưới nhện trước hành tủy và lỗ hạ thiệt: liệt XII ngoại biên một bên, kèm các dây sọ IX. X. XI (Collet-Sicard  syndrome: liệt IX-XII) do u, di căn, chấn thương, nhiễm trùng, mạch máu(bóc tách đm sống)

Tổn thương ngoài sọ: sang thương phần gần ngoài sọ liên hệ mạch máu(đm cảnh trong, tm cảnh), do thầy thuốc gây ra( chọc tm cảnh, phẫu thuật đm cảnh, sau xạ, u, chấn thương. Tổn thương dưới lưỡi và lưỡi(carcinoma, nhiễm trùng..)