Giải phẫu lâm sàng tiểu não

Đại thể

Tiểu não (tên bắt nguồn từ tiếng La tinh có nghĩa là “não nhỏ”) nằm phía sau mặt lưng của cầu não và hành tủy và có thể dễ dàng nhận ra ngay cả khi quan sát não bộ. Nó được ngăn cách với thùy chẩm bởi lều tiểu não và che lấp hầu hết hố sau. Một phần giữa nhỏ hơn là thùy giun (vermis), ngăn cách hai thùy bên (bán cầu tiểu não). Mặt ngoài của tiểu não có hình giống như các nếp gấp mái nhà (ridge-like folds ) còn gọi lá (folia), hầu hết được xếp theo chiều ngang

Tiểu não nhìn từ phía trên.

(Left side: division into vermis, pars intermedialis, and pars lateralis. Right side: division into vermis, anterior lobe, and posterior lobe. The anterior and posterior lobes are separated by the primary fissure)

Tiểu não nhìn từ phía dưới

Mặt cắt dọc giữa tiểu não (midsagital)

Tiểu não bao gồm vỏ tiểu não và chất trắng bên dưới của tiểu não. Bốn cặp nhân tiểu não sâu nằm trong chất trắng của tiểu não, phía trên não thất thứ tư. (Bởi vì chúng nằm trong nóc của não thất, chúng đôi khi được gọi là nhân nóc), từ trong ra bên là nhân mái, tiểu cầu, nút và răng. (fastigia, globose, emboliform and dentate). Phần bụng tiểu não khi bị tổn thương choáng chổ hoặc phù (ví dụ, vì phù nề sau nhồi máu) có thể gây ra não úng thủy do tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus) não thất tư.

Sự phân chia tiểu não

 Tiểu não được chia thành hai bán cầu đối xứng, được nối với nhau bằng thùy giun (vermis), có thể phân  chia nhỏ hơn nữa. Theo phát sinh chủng loại, tiểu não cổ (old archicerebellum) bao gồm phần nhung não (flocculus) và phần nút (nodulus) (mấu nhỏ thùy giun), và các liên kết (hệ thống flocculonodular),  liên quan đến thăng bằng và kết nối với hệ thống tiền đình. Tiểu não củ (paleocerebellum), bao gồm  phần trước của bán cầu và  phần trước và sau thùy giun và có liên quan đến các chuyển động rập khuôn, có lực đẩy (propulsive, stereotyped movements), chẳng hạn như đi bộ. Phần còn lại của tiểu não được coi là tiểu não mới (neocerebellum) và có liên quan đến sự phối hợp vận động tinh vi.

Chức năng

Tiểu não có một số chức năng chính:  phối hợp các kỷ năng vận động tự ý  bằng cách tác động đến hoạt động của cơ và kiểm soát thăng bằng và trương lực cơ thông qua các liên kết với hệ thống tiền đình và tủy sống và các tế bào thần kinh vận động gamma của nó. Ngoài ra, tiểu não nhận đầu vào từ các hệ thống cảm giác và giác quan đặc biệt. Tiểu não cũng có liên quan đến “bộ nhớ vận động”.

Có thể dự đoán từ homunculi cerebellar, thùy giun có xu hướng kiểm soát sự phối hợp và trương lực cơ của thân, trong khi mỗi bán cầu tiểu não kiểm soát sự phối hợp vận động và trương lực cơ ở cùng một bên của cơ thể.

Các kích thích cảm giác sâu và xúc giác được phóng chiếu như thể hiện ở homunculus trên (đảo ngược) và homunculus dưới (tách đôi). Vùng sọc đại diện cho vùng mà từ đó các phản ứng được gợi lên với các kích thích thính giác và thị giác được quan sát.

Cuống tiểu não

Ba cặp cuống, nằm ở trên và xung quanh não thất thứ tư, gắn tiểu não với thân não và chứa các đường dẫn đến và đi từ thân não.

Cuống tiểu não dưới chứa nhiều hệ thống sợi từ tủy sống (bao gồm dorsal spinocerebellar tracts và cuneocerebellar tract) và thân não dưới (bao gồm olivocerebellar fibers từ inferior olivary nuclei cho sợi leo (climbing fibers) trong vỏ tiểu não). Cuống tiểu não  dưới cũng chứa các đầu vào từ nhân tiền đình và dây thần kinh và các đường ly tâm đến đến nhân tiền đình.

Cuống tiểu não giữa bao gồm các sợi từ các nhân cầu não đối bên , các nhân này nhận đầu vào từ nhiều vùng của vỏ não,

Cuống tiểu não trên, được bao gồm chủ yếu bởi các sợi ly tâm , chứa các sợi trục truyền các xung động đến đồi thị và tủy sống, với chuyển tiếp trong các nhân  đỏ. Các sợi hướng tâm từ ventral spinocerebellar tract cũng đi vào tiểu não qua cuống này

Các bó hướng tâm đến tiểu não

Các bó hướng tâm đến tiểu não được truyền chủ yếu qua tiểu não dưới và tiểu não giữa. mặc dù một số sợi hướng tâm cũng có trong cuống tiểu não trên. Những sợi hướng tâm này kết thúc ở sợi leo hoặc sợi rêu ở vỏ tiểu não, cả hai đều là kích thích. Sợi leo bắt nguồn từ nhân olivary dưới và tiếp hợp thần kinh với đuôi gai tế bào Purkinje (Purkinje cell dendrites), sợi Mossy được hình thành bởi các sợi trục hướng tâm từ nhân cầu não, tủy sống, nhân tiền đình và thể lưới: chúng kết thúc ở glomeruli chuyên biệt, nơi chúng tiếp hợp với đuôi gai tế bào hạt (granule cell dendrites)

Cerebellar glomerulus

Chức năng và tận cùng của các hệ thống hướng tâm chính đến tiểu não

Vỏ tiểu não

Sơ đồ vỏ tiểu não

Vỏ tiểu não. bao gồm ba lớp: dưới màng nuôi (subpial), lớp phân tử bên ngoài, lớp tế bào Purkinje và lớp hạt, một lớp bên trong được cấu tạo chủ yếu bởi các tế bào hạt nhỏ. Tổ chức có trật tự của vỏ tiểu não đã thu hút các nhà khoa học thần kinh trong một thế kỷ, vỏ tiểu não được sắp xếp có trật tự cao, bao gồm năm loại tế bào chính:

• Tế bào hạt (Granule cells), có thân tế bào nằm trong lớp hạt của vỏ tiểu não. là những tế bào thần kinh kích thích duy nhất trong vỏ tiểu não. Các tế bào hạt đưa các sợi trục của chúng lên trên, vào lớp phân tử, nơi chúng phân đôi theo kiểu chữ T để trở thành các sợi song song, các sợi song song không có myelin chạy vuông góc qua các đuôi gai của tế bào Purkinje (giống như các dây dẫn chạy giữa các cột điện thoại) và tạo các tiếp hợp thần kinh kích thích trên các đuôi gai này. Glutamate dường như là chất dẫn truyền thần kinh tại các tiếp hợp thần kinh này.

• Tế bào Purkinje cung cấp đầu ra chính từ vỏ tiểu não. ‘Các tế bào thần kinh đặc biệt này có thân tế bào của chúng nằm trong lớp tế bào Purkinje và có các đuôi gai hình quạt ra theo một mặt phẳng giống như xương sườn của một chiếc quạt Nhật Bản hoặc các thanh ngang trên cột điện thoại. Các sợi trục của tế bào Purkinje phóng chiếu một bên tới các nhân tiểu não sâu, đặc biệt là nhân răng, nơi chúng hình thành các tiếp hợp thần kinh ức chế.

• Tế bào rổ (Basket cells ) nằm trong lớp phân tử. Các tế bào này nhận đầu vào kích thích từ sợi song song  và phóng chiếu trở lại tế bào Purkinje, ức chế tế bào Purkinje.

• Tế bào Golgi cũng nằm trong lớp tế bào hạt, mặc dù chúng kéo dài đuôi gai vào lớp phân tử. Chúng nhận đầu vào kích thích từ các sợi song song và sợi rêu. Tế bào Golgi gửi sợi trục của chúng trở lại tế bào hạt, ức chế tế bào hạt

• Tế bào hình sao (Stellate cells) nằm trong lớp phân tử và nhận đầu vào kích thích, chủ yếu từ các sợi song song. Giống các tế bào rổ, các tế bào này làm phát sinh các tiếp hợp thần kinh ức chế trên tế bào Purkinje.

Tác động kích thích và ức chế

Sơ đồ kết nối thần kinh trong tiểu não

Nhân tiểu não sâu

Bốn cặp nhân tiểu não sâu nằm trong chất trắng của tiểu não: mái, tiểu cầu, nút, và răng. Các tế bào thần kinh trong những nhân tiểu não sâu này phóng chiếu ra ngoài tiểu não và do đó đại diện cho con đường dẫn truyền ly tâm chính từ tiểu não. Các tế bào trong nhân tiểu não sâu nhận đầu vào ức chế (gamma-aminobutyric acid [GABA] -ergic) từ các tế bào Purkinje, chúng cũng nhận được đầu vào kích thích từ các vị trí bên ngoài tiểu não, bao gồm nhân cầu não, nhân olivary dưới, thể lưới, locus ceruleus và nhân raphe. Đầu vào tạo ra sợi leo và sợi rêu cũng phóng chiếu các chất kích thích đến các nhân tiểu não sâu. Kết quả của sự sắp xếp này, các tế bào trong nhân tiểu não sâu nhận được đầu vào ức chế từ tế bào Purltinje và đầu vào kích thích từ các nguồn khác. Các tế bào ở sâu trong nhân tiểu não hoạt động mạnh với tốc độ phản ánh sự cân bằng giữa các yếu tố đầu vào kích thích và ức chế đối lập hội tụ ở chúng.

Các đường ly tâm từ tiểu não

Các đường ly tâm từ nhân tiểu não sâu phóng chiếu qua cuống tiểu não trên đến nhân đỏ đối bên và nhân đồi thị (đặc biệt là nhân bụng bên [VL], VPL). Từ đó, các phóng chiếu được gửi đến vỏ não vận động. Chuỗi phóng chiếu này cung cấp con đường răng đỏ đồi thị vỏ não (dentatorubrothalamocortical). Thông qua con đường này, hoạt động trong nhân răng và các nhân tiểu não sâu khác điều chỉnh hoạt động trong vỏ não vận động đối bên. Kết nối chéo này. đến vỏ não vận động đối bên giúp giải thích tại sao mỗi bán cầu tiểu não điều hòa sự phối hợp và trương lực cơ cùng bên của cơ thể.

Ngoài ra, các tế bào thần kinh trong nhân mái phóng chiếu thông qua cuống tiểu não dưới tới nhân tiền đình hai bên và đến thể lưới đối bên, cầu não và tủy sống, các sợi trục của một số tế bào Purkinje, nằm trong thùy  giun và thùy nhung nút cũng gửi các phóng chiếu tới nhân tiền đình.

Phần lớn đầu vào từ bó tiểu não tủy sống (spinocerebellar tracts ) không bắt chéo và đi vào bán cầu tiểu não cùng bên. Hơn nữa, mỗi bán cầu tiểu não phóng chiếu qua đường dentatorubrothalamocortical đến vỏ não vận động đối bên

Các đường ly tâm tiểu não

Sự nối kết trong tiểu não tiền đình

Sự nối kết trong tiểu não tủy sống

Sự nối kết trong tiểu não vỏ não

Cung cấp mạch máu cho tiểu não

Hệ thống cung cấp máu tiểu não, nhìn từ bên

Khu vực tưới máu của cerebellar vessels in anterior (A) and superior (B)

Vùng động mạch phân phối

Minh họa ca lâm sàng

Các dấu hiệu đặc trưng nhất của rối loạn tiểu não là giảm trương lực (giảm trương lực cơ) và mất điều hòa (mất các cơn co cơ phối hợp cần thiết để tạo ra các cử động nhịp nhàng). sang thương một bên của tiểu não dẫn đến mất khả năng vận động ở bên tổn thương. Say rượu có thể bắt chước chứng mất điều hòa tiểu não (cerebellar ataxia), mặc dù ảnh hưởng là hai bên.

Ở những bệnh nhân bị tổn thương tiểu não, có thể Loạn tầm (dysmetria) đặc trưng bởi không có khả năng đặt một chi tại một điểm chính xác trong không gian (ví dụ: chạm ngón tay vào mũi); hoặc Run có chủ ý (Intention tremor) một sự run rẩy phát sinh khi cố gắng thực hiện các chuyển động có ý thức. Bệnh nhân có thể biểu hiện Adiadochokinesis (dysdiadochokinesis), mất khả năng làm hay khó khăn khi thay đổi động tác nhanh, liên tiếp, mất điều hòa dáng đi, có xu hướng ngã về phía tổn thương.

Một loạt các bệnh lý có thể ảnh hưởng đến tiểu não. Các khối u (đặc biệt là u tế bào hình sao) và xuất huyết do tăng huyết áp có thể gây rối loạn chức năng tiểu não. Trong một số trường hợp, khối u tiểu não có thể chèn ép não thất thứ tư bên dưới, do đó sinh ra não úng thủy, một trường hợp khẩn cấp về phẫu thuật thần kinh. Nhồi máu tiểu não cũng có thể gây rối loạn chức năng tiểu não và, nếu lớn, có thể kèm theo phù nề, một lần nữa, có thể chèn ép não thất thứ tư, do đó sinh ra não úng thủy. Một số rối loạn chuyển hóa (đặc biệt là những rối loạn liên quan đến chuyển hóa bất thường của amino acids, ammonia, pyruvate, and lactate) và các bệnh thoái hóa (olivopontocerebellar atrophies) cũng có thể gây ra thoái hóa tiểu não

Ca 1

Một phụ nữ 43 tuổi phàn nàn về cơn đau đầu vùng chẩm ngày càng tăng dần. Cô ấy thuận tay phải và không chắc chắn lắm, nhưng nghĩ rằng tay trái của cô ấy có thể ít dễ dàng hơn khi đan thêu. Cô đã ngã một vài lần, sang bên trái. Khám bình thường ngoài dấu hiệu của rối loạn chức năng tiểu não. Cô ấy đã chứng kiến một cơn  run có chủ đích ở phía bên trái, và sự phối hợp các cử động của chi trên và chi dưới bên trái kém. Bệnh nhân khi cố gắng thực hiện các cử động thay đổi luân phiên nhanh chóng của chi trên bên trái rất khó khăn. Hình ảnh cho thấy một u thần kinh đệm liên quan đến bán cầu tiểu não trái.

Ca 2

Cộng hưởng từ cho thấy u nguyên bào tủy (medulloblastoma), được hiển thị bằng mũi tên màu trắng, bắt nguồn từ cấu trúc tiểu não đường giữa, Ở một người đàn ông 29 tuổi, bị đau đầu khi thức giấc trong một tháng. Khi kiểm tra, anh ta không thể đi lại ngó chân –nối gót ( tandem walk ) do rối loạn chức năng tiểu não, và phản xạ duỗi gân sâu (deep tendon stretch reflexes ) rất nhạy, có thể là do sự chèn ép của bó vỏ gai thân  não. Kết quả của việc chẩn đoán nhanh chóng, đã có sự hồi phục hoàn toàn sau khi chiếu xạ tủy sống và hóa trị.

Ca 3

Một sinh viên đại học 18 tuổi bị buồn nôn sau ăn trong ba tháng. Anh ta bị nôn mửa một vài lần và sụt 6 cân. Khi anh ta bắt đầu nhận thấy diplopia dọc. Khi kiểm tra thần kinh, đồng tử của anh ta có đường kính 5 mm. Có sự phân ly ánh sáng gần của đồng tử (light-near dissociation of pupillary ) (co thắt khi cố gắng hội tụ nhưng không tiếp xúc với ánh sáng). Sự hội tụ dẫn đến rung giật nhãn cầu co rút (Convergence resulted in retractory nystagmus.). Có asymmetric upgaze palsy. Khám  soi  đáy mắt cho thấy phù gai thị. Phản xạ gân cơ rất nhạy. Khám tổng quát không có gì đáng chú ý. Hình ảnh cộng hưởng từ của não cho thấy có một tổn thương khối trong vùng tuyến yên, làm chèn ép quadrigeminal plate và cản trở dẫn lưu não. Sinh thiết nội soi cho thấy germinoma. Bệnh nhân được xạ trị thành công

Magnetic resonance image showing, In the sagittal plane, a mass lesion {arrow heads) In the patient described in Case illustratlon. The mass lesion, which was shown on biopsy to be a germinoma, compressed the quadrigeminal plate and obstructed the cerebral aqueduct [arrow].

tháng 5/2022

Nguồn Clinical Neuroanatomy, Stephen G Waxman, 2020

Đọc thêm

Giải phẫu lâm sàng tiểu não, cập nhật 2022